ما هو ط§ظ„طھطµظ„ط¨ ط§ظ„طط¯ط¨ظٹ و ظ…ط§ظ‡ظٹ ط§ط³ط¨ط§ط¨ و ط¹ظ„ط§ط¬ التصلب الحدبي
طفلتي عمرها الآن ثماني سنوات بدأ معها المرض عندما كان عمرها اربعة اشهر حيث ظهر معها تشنجات وبقع بيضاء فى جسمها لم يعرف سببها وبعد عمل الفحوص اللازمة لها من رنين مغناطيسى ، تخطيط للمخ وجد عندها بعد تشخيص مجموعة من الاطباء مرضاً يدعى "التصلب". الطفلة تتناول الآن دواء يدعى "فيجاباترين" والحمد لله هى تتقدم في التحسن لكن تنتابها احيانا تشنجات بسيطة كذلك يوجد عندها مشاكل فى الدراسة بسبب ضعف الفهم او بمعنى آخر لا تماثل من هم فى نفس عمرها ارجو من سعادتكم توضيح أكثر عن هذا المرض وهل هناك شفاء تام من هذا المرض؟ وفقكم الله الى ما يحبه ويرضاه..
– التصلب الحدبي او مايدعى " tuberous sclerosis" هو احد الأمراض النادرة التي تصيب مجموعة من اعضاء الجسم المختلفة وتتفاوت اعراضه بين تشنجات عصبية، مشاكل في تطور ونمو الطفل، امراض في الكلى والكبد وتظهر بعض العلامات المميزة للمرض ايضا على الجلد وقد تظهر بعض التورمات الحميدة. حوالي نصف المرضى المصابين بذلك المرض لديهم صعوبات في التعلم، حوالي 60 – 80 % من المرضى يظهر لديهم اورام في الكلى بينما حوالي ربع المصابين تتكون لديهم حويصلات في الكلى مما ينتج عنه ظهور دم مع البول وقد تمتد تلك الحويصلات والأكياس الى الرئتين وتظهر علامات المرض على الجلد في هيئة تصبغات جلدية، طفح احمر على الأنف والخدين ويظهر ذلك على شكل الفراشة حيث ينسب اسم الطفح الى شكله " طفح الفراشة " وتظهر التغيرات الجلدية على شكل قشرة البرتقالة حيث تسمى طبيا "بقع شاجرين" وقد يطال تأثير المرض العينين. المرض عادة يظهر نتيجة طفرة جينية. لتشخيص المرض لا يوجد فحص واحد ودقيق للكشف عنه ولكن يمكن وضع مجموعة من الاعراض والعلامات السابق ذكرها لتشخيص المرض كما ان عمل الاشعة الصوتية للبطن قد تكشف عن وجود حويصلات أو أكياس ضمن نسيج الكلى اضافة الى فحص اشعة الرنين المغناطيسي او الاشعة بالكمبيوتر ويحتاج المريض الى ادوية داعمة مثل مضادات التشنج ولكن عند عودة تلك التشنجات يلزم مراجعة الجرعة ونوع العلاج الذي يتلقاه المريض. حيث ان المرض ناتج عن طفرة جينية فلا يمكن ازالة المرض بشكل كامل ولكن الادوية الداعمة تخفف كثيرا من الاعراض. وكثير من الاطفال يعيشون حياة شبه طبيعية خاصة اذا كانت الاعراض بسيطة ويمكن متابعة حالة الطفلة مع طبيب اطفال مختص في امراض الاعصاب مع تمنياتنا لها بالشفاء العاجل.
– التصلب الحدبي او مايدعى " tuberous sclerosis" هو احد الأمراض النادرة التي تصيب مجموعة من اعضاء الجسم المختلفة وتتفاوت اعراضه بين تشنجات عصبية، مشاكل في تطور ونمو الطفل، امراض في الكلى والكبد وتظهر بعض العلامات المميزة للمرض ايضا على الجلد وقد تظهر بعض التورمات الحميدة. حوالي نصف المرضى المصابين بذلك المرض لديهم صعوبات في التعلم، حوالي 60 – 80 % من المرضى يظهر لديهم اورام في الكلى بينما حوالي ربع المصابين تتكون لديهم حويصلات في الكلى مما ينتج عنه ظهور دم مع البول وقد تمتد تلك الحويصلات والأكياس الى الرئتين وتظهر علامات المرض على الجلد في هيئة تصبغات جلدية، طفح احمر على الأنف والخدين ويظهر ذلك على شكل الفراشة حيث ينسب اسم الطفح الى شكله " طفح الفراشة " وتظهر التغيرات الجلدية على شكل قشرة البرتقالة حيث تسمى طبيا "بقع شاجرين" وقد يطال تأثير المرض العينين. المرض عادة يظهر نتيجة طفرة جينية. لتشخيص المرض لا يوجد فحص واحد ودقيق للكشف عنه ولكن يمكن وضع مجموعة من الاعراض والعلامات السابق ذكرها لتشخيص المرض كما ان عمل الاشعة الصوتية للبطن قد تكشف عن وجود حويصلات أو أكياس ضمن نسيج الكلى اضافة الى فحص اشعة الرنين المغناطيسي او الاشعة بالكمبيوتر ويحتاج المريض الى ادوية داعمة مثل مضادات التشنج ولكن عند عودة تلك التشنجات يلزم مراجعة الجرعة ونوع العلاج الذي يتلقاه المريض. حيث ان المرض ناتج عن طفرة جينية فلا يمكن ازالة المرض بشكل كامل ولكن الادوية الداعمة تخفف كثيرا من الاعراض. وكثير من الاطفال يعيشون حياة شبه طبيعية خاصة اذا كانت الاعراض بسيطة ويمكن متابعة حالة الطفلة مع طبيب اطفال مختص في امراض الاعصاب مع تمنياتنا لها بالشفاء العاجل.
شكرآ لكِ